ポストポリオ症候群の概要:定義,診断,リハビリテーション

はじめに

ポストポリオ症候群(post-polio syndrome; PPS)の定義,診断,リハビリテーションについて簡単にまとめます。

ポリオとは

ポリオ(急性灰白髄炎,小児麻痺)とは,ポリオウイルスによる感染症で,脊髄前角細胞に感染すると,運動麻痺(下位運動ニューロン障害)が生じます。

ポストポリオ症候群とは

ポストポリオ症候群とは,幼少期にポリオに罹患し,運動麻痺がある程度の回復した後,10 〜 40 年症状が安定していた方(ポリオ経験者)が,新たな筋力低下,疲労,疼痛などの症状を呈する症候群です。

疫学

日本では,ポリオ経験者の 75% がポストポリオ症候群を発症しているとの報告があります1)
また,アメリカでは,ポリオ経験者の 11 〜 25% がポストポリオ症候群に罹患しているという報告もあります2)

発症機序

発症機序は明らかになっていません。

ポリオ発症後は,神経支配を失った筋線維に対して,残存した運動ニューロンによる再支配が行われますので,運動単位は肥大化します。
その肥大化した運動単位への長期の過負荷により,運動単位の末端が変性するという説が有力です2)

神経の変性であり,根本的な回復は見込めません。

発症要因として,過用,加齢,体重増加などが考えられています。

診断基準

Halstead の診断基準

有名で,よく用いられているものです2)

  1. 麻痺性ポリオの確実な既往
  2. 部分的または完全な神経学的・機能的回復
  3. 少なくとも 15 年間の神経学的・機能的安定期間
  4. 安定期間を経過した後に,以下の健康問題が 2 つ以上発生
    • 普通でない疲労
    • 筋肉痛 / 関節痛
    • 麻痺側または非麻痺側の新たな筋力低下
    • 機能低下
    • 寒冷に対する耐性の低下
    • 新たな筋萎縮
  5. 以上の健康問題を説明する他の医学的診断がない

March of Dimes 国際会議の診断基準4,6)

比較的新しい診断基準です。
Halstead の診断基準がベースになっており,より客観的になっています。

  1. 運動ニューロン消失を伴う麻痺性ポリオの既往(病歴:急性発症した麻痺性疾患,診察:残存する筋力低下や筋萎縮,筋電図:脱神経所見)
  2. 急性ポリオを発症し,部分的にあるいは完全に機能回復後に,神経学的に機能が安定した状態が一定期間(通常15 年以上)ある
  3. 進行性で持続する新たな筋力低下や易疲労性(持久力減少)が徐々に,あるいは突然出現する.全身性疲労,筋萎縮,筋や関節痛を伴うことがある。まれに,関連症状として新たな呼吸や嚥下の問題を生じる
  4. これらの症状は 1 年以上持続する
  5. 同様の症状の原因となる他の神経疾患,内科疾患,整形外科疾患を除外する

治療・リハビリテーション

ポストポリオ症候群に対する有効な治療法は確立されていません。
リハビリテーションでは,過用を起こさないようにしながら,廃用や体重増加を防ぐことが重要になります。

運動療法の適応は,筋力低下,運動器の痛み,肥満,疲労,呼吸機能障害などです。

筋力増強運動は低負荷高頻度が基本となりますが,頻度が高すぎると休息期間がなくなるため,注意が必要です。
運動負荷設定の目安は,疲労感や筋肉痛が翌日に残らない程度で,CK(creatine kinase)値が上昇しない範囲です。
最大筋力での負荷は避けたほうがよさそうですが,諸説あるようです。
筋力が MMT で 3 以下の場合は,運動ではなく保護を優先します5)

その他には,疼痛に対する物理療法,歩行補助具の使用,生活指導などが行われます。

運動療法に関する詳しい情報は,水間による論文5)が分かりやすいと思います。

国家試験問題

第 56 回理学療法士国家試験 午後 問題 84

筋量減少が診断基準に含まれるのはどれか。

1.フレイル
2.サルコペニア
3.ポストポリオ症候群
4.メタボリックシンドローム
5.ロコモティブシンドローム

正解 2

理学療法士国家試験で「ポストポリオ症候群」が出てきたのは,これが初めてかもしれません(ちゃんと調べていません)。
ただし,この問題は主にサルコペニアについて問うている問題です。

さて,ポストポリオ症候群の診断基準に筋量減少は含まれませんが,筋萎縮は含まれます。
微妙な問題ということになります。

サルコペニアの診断基準については以下の記事でまとめています。

サルコペニアの定義と診断(AWGS 2019)
サルコペニアの定義と診断(EWGSOP 2, 2018年改定)

おわりに

ポストポリオ症候群の認知度はあまり高くないそうです。
まずは知ることが大切です。

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参考文献

1)青柳陽一郎, 佐伯覚, 他: ポストポリオ症候群. Jpn J Rehabil Med. 2015; 52: 625-633.
2)Kilgore EM, Halstead LS: ポストポリオ症候群の診断,評価と管理. 臨床リハ. 2007; 16: 121-128.
3)青柳陽一郎, 沢田光思郎, 他: ポストポリオ症候群診療ガイダンス – ポリオ(脊髄性小児麻痺)経験者に対する診察ポイント. Jpn J Rehabil Med. 2017; 54: 140-144.
4)蜂須賀明子, 佐伯覚: ポストポリオ症候群のリハビリテーション治療. Jpn J Rehabil Med. 2020; 57: 736-741.
5)水間正澄: ポストポリオ症候群のリハビリテーション リハビリテーションアプローチ(1)運動療法. 臨床リハ. 2007; 16: 129-134.
6)Gonzalez H, Olsson T, et al.: Management of postpolio syndrome. Lancet Neurol. 2010; 9: 634-642. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70095-8.

2021年8月9日

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